![[personal profile]](https://www.dreamwidth.org/img/silk/identity/user.png){kind=small}
healthy_back https://www.scirp.org/html/2-1920604_97524.htm?mibextid=Zxz2cZ#%23%23
Open Journal of Anesthesiology Vol.10 No.01(2020), Article ID:97524,17 pages
10.4236/ojanes.2020.101002
Perioperative Care in Patients with Ehlers Danlos Syndromes
Pradeep Chopra1*, Linda Bluestein2
1Brown Medical School, Pain Management Center, Rhode Island, USA
2Medical College of Wisconsin, Central Wisconsin, Wisconsin, USA
АБСТРАКТ
История вопроса: В настоящее время все чаще встречаются пациенты с синдромом Элерса-Данлоса. Вялость связок и слабость соединительной ткани приводят к тому, что все большее число пациентов нуждается в хирургическом вмешательстве. Синдромы Элерса-Данлоса - это не только гипермобильные суставы, но и многочисленные сопутствующие заболевания, такие как мальформация Киари, синдром переплетения канатиков, нестабильность позвоночника, абдоминальные боли, дисаутономия и синдром активации тучных клеток.
Совокупная частота встречаемости синдромов Элерса-Данлоса составляет 1 на 5000 человек. Большинство экспертов считают, что реальная заболеваемость гораздо выше. Многие из этих случаев недодиагностируются. Тем не менее пациенты с синдромом Элерса-Данлоса, диагностированным или недиагностированным, часто нуждаются в хирургическом вмешательстве.
Данная обзорная статья написана с целью пролить свет на необходимость особого подхода к проведению анестезии.
Задачи: Мы поставили перед собой задачу провести обзор анестезиологических аспектов у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса.
Дизайн исследования: Мы использовали дизайн повествовательного обзора.
Методы: Обзор проводился с использованием поисковых систем PubMed, MEDLINE/OVID, SCOPUS, а также ручного поиска библиографий известных основных и обзорных статей с момента создания до 2019 года. Другие источники данных включали ручной поиск публикаций под руководством авторов рукописей. Поисковые термины включали понятия "синдром Элерса-Данлоса", "СЭД", "боль", "анестезия", "хирургия" и их комбинации. Метод поиска не ограничивался каким-либо одним языком.
Результаты: Статьи были проверены по названию, аннотации и полному обзору. Затем они были проанализированы по конкретным клиническим показаниям, и на основе критического анализа этих статей были представлены соответствующие данные.
Ограничения: Необходимы дополнительные исследования влияния методов анестезии и синдрома Элерса-Данлоса.
Выводы: Пациенты с синдромом Элерса-Данлоса могут иметь целый ряд сопутствующих заболеваний, таких как дизавтономия, синдром активации тучных клеток, мальформация Киари, синдром перетянутого канатика (Tethered Cord Syndrome), краниоцервикальная нестабильность, гастропарез, измененная чувствительность к местным анестетикам.
Методы анестезии должны быть модифицированы в зависимости от вида анестезии.
До операции следует обратить внимание на суставы, которые наиболее часто подвергаются подвывиху, краниоцервикальной нестабильности. Они склонны к подвывиху височно-нижнечелюстного сустава, обструктивному апноэ во сне и трахеомаляции, спонтанному пневмотораксу, POTS, MCAS, нечувствительности к местным анестетикам и нарушениям свертываемости крови.
Интраоперационные мероприятия должны включать фиброоптическую интубацию, внутривенную загрузку жидкостью при POTS, отказ от препаратов, выделяющих гистамин, непредсказуемая реакция на опиоиды, меры предосторожности при гастропарезе.
Пациент должен быть расположен таким образом, чтобы избежать подвывиха сустава и перерастяжения нервов.
Послеоперационный период включает поддержание гемодинамической стабильности, предотвращение обострения симптомов МКАС, высокая подозрительность на скрытое кровотечение, высокий риск развития головной боли после дуральной пункции у пациентов, подвергшихся спинальному вмешательству или нейроаксиальной блокаде.
Ключевые слова:
Анестезия, синдромы Элерса-Данлоса, POTS, MCAS, синдром активации тучных клеток, синдром постуральной ортостатической тахикардии
Open Journal of Anesthesiology Vol.10 No.01(2020), Article ID:97524,17 pages
10.4236/ojanes.2020.101002
Perioperative Care in Patients with Ehlers Danlos Syndromes
Pradeep Chopra1*, Linda Bluestein2
1Brown Medical School, Pain Management Center, Rhode Island, USA
2Medical College of Wisconsin, Central Wisconsin, Wisconsin, USA
АБСТРАКТ
История вопроса: В настоящее время все чаще встречаются пациенты с синдромом Элерса-Данлоса. Вялость связок и слабость соединительной ткани приводят к тому, что все большее число пациентов нуждается в хирургическом вмешательстве. Синдромы Элерса-Данлоса - это не только гипермобильные суставы, но и многочисленные сопутствующие заболевания, такие как мальформация Киари, синдром переплетения канатиков, нестабильность позвоночника, абдоминальные боли, дисаутономия и синдром активации тучных клеток.
Совокупная частота встречаемости синдромов Элерса-Данлоса составляет 1 на 5000 человек. Большинство экспертов считают, что реальная заболеваемость гораздо выше. Многие из этих случаев недодиагностируются. Тем не менее пациенты с синдромом Элерса-Данлоса, диагностированным или недиагностированным, часто нуждаются в хирургическом вмешательстве.
Данная обзорная статья написана с целью пролить свет на необходимость особого подхода к проведению анестезии.
Задачи: Мы поставили перед собой задачу провести обзор анестезиологических аспектов у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса.
Дизайн исследования: Мы использовали дизайн повествовательного обзора.
Методы: Обзор проводился с использованием поисковых систем PubMed, MEDLINE/OVID, SCOPUS, а также ручного поиска библиографий известных основных и обзорных статей с момента создания до 2019 года. Другие источники данных включали ручной поиск публикаций под руководством авторов рукописей. Поисковые термины включали понятия "синдром Элерса-Данлоса", "СЭД", "боль", "анестезия", "хирургия" и их комбинации. Метод поиска не ограничивался каким-либо одним языком.
Результаты: Статьи были проверены по названию, аннотации и полному обзору. Затем они были проанализированы по конкретным клиническим показаниям, и на основе критического анализа этих статей были представлены соответствующие данные.
Ограничения: Необходимы дополнительные исследования влияния методов анестезии и синдрома Элерса-Данлоса.
Выводы: Пациенты с синдромом Элерса-Данлоса могут иметь целый ряд сопутствующих заболеваний, таких как дизавтономия, синдром активации тучных клеток, мальформация Киари, синдром перетянутого канатика (Tethered Cord Syndrome), краниоцервикальная нестабильность, гастропарез, измененная чувствительность к местным анестетикам.
Методы анестезии должны быть модифицированы в зависимости от вида анестезии.
До операции следует обратить внимание на суставы, которые наиболее часто подвергаются подвывиху, краниоцервикальной нестабильности. Они склонны к подвывиху височно-нижнечелюстного сустава, обструктивному апноэ во сне и трахеомаляции, спонтанному пневмотораксу, POTS, MCAS, нечувствительности к местным анестетикам и нарушениям свертываемости крови.
Интраоперационные мероприятия должны включать фиброоптическую интубацию, внутривенную загрузку жидкостью при POTS, отказ от препаратов, выделяющих гистамин, непредсказуемая реакция на опиоиды, меры предосторожности при гастропарезе.
Пациент должен быть расположен таким образом, чтобы избежать подвывиха сустава и перерастяжения нервов.
Послеоперационный период включает поддержание гемодинамической стабильности, предотвращение обострения симптомов МКАС, высокая подозрительность на скрытое кровотечение, высокий риск развития головной боли после дуральной пункции у пациентов, подвергшихся спинальному вмешательству или нейроаксиальной блокаде.
Ключевые слова:
Анестезия, синдромы Элерса-Данлоса, POTS, MCAS, синдром активации тучных клеток, синдром постуральной ортостатической тахикардии